Epidermolyse bulleuse jonctionnelle

Message d'erreur

  • Notice: Undefined offset: 4 in user_node_load() (line 3697 of /home/pharmaprnet/public_html/modules/user/user.module).
  • Notice: Trying to get property of non-object in user_node_load() (line 3697 of /home/pharmaprnet/public_html/modules/user/user.module).
  • Notice: Undefined offset: 4 in user_node_load() (line 3698 of /home/pharmaprnet/public_html/modules/user/user.module).
  • Notice: Trying to get property of non-object in user_node_load() (line 3698 of /home/pharmaprnet/public_html/modules/user/user.module).
  • Notice: Undefined offset: 4 in user_node_load() (line 3699 of /home/pharmaprnet/public_html/modules/user/user.module).
  • Notice: Trying to get property of non-object in user_node_load() (line 3699 of /home/pharmaprnet/public_html/modules/user/user.module).
  • Notice: Trying to get property of non-object in include() (line 10 of /home/pharmaprnet/public_html/sites/all/themes/illusion/templates/node/node--article.tpl.php).
  • Notice: Undefined index: node in include() (line 23 of /home/pharmaprnet/public_html/sites/all/themes/illusion/templates/node/node--article.tpl.php).
  • Notice: Trying to get property of non-object in include() (line 23 of /home/pharmaprnet/public_html/sites/all/themes/illusion/templates/node/node--article.tpl.php).

Taxonomy term

Une équipe de pédiatres et plasticiens de Bochum (Allemagne), en collaboration avec le Centre de Médecine Régénérative de l’Université de Modène (Italie), est parvenue à guérir un garçon atteint d’une maladie incurable grâce à la greffe d’un épiderme génétiquement modifié.

Originaire de Syrie, Hassan est un "enfant papillon". Il souffre d’une épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EB). Aujourd'hui, l'EB est considérée comme incurable et favorise le développement d'infections graves conduisant à la mort de nombreux patients avant l'âge adulte.

Cette maladie a détruit environ 80 % de son épiderme. Après l’échec de toutes les thérapies existantes, l’équipe médicale a décidé d’essayer une approche expérimentale.

Selon l’équipe médicale, Hassan est le premier patient au monde à avoir été traité avec des greffes cutanées de cellules souches épidermiques transgéniques sur une grande surface corporelle. Cette approche a un énorme potentiel pour la recherche et le développement de nouvelles thérapies pour le traitement de l’épidermolyse bulleuse ainsi que d’autres maladies et traumatismes provoquant de gros défauts de la peau.

Chez Hassan, l'épidermolyse était causée par une mutation d'un gène appelé LAMB3, qui produit une protéine permettant normalement à l'épiderme de s'attacher aux couches plus profondes de la peau. En utilisant des vecteurs viraux, les chercheurs ont ainsi transféré des versions du gène intact dans les cellules souches du garçon. Ces cellules modifiées ont ensuite été cultivées en laboratoire pour obtenir des fragments de peau. Des fragments qui, après autorisation, ont été greffés sur les bras, les jambes, le dos, les côtés et partiellement sur le ventre, le cou et le visage del’enfant.

Ce type de traitement avait déjà été expérimenté par le passé. Mais jamais sur de telles surfaces de peau. Aujourd’hui âgé de neuf ans, Hassan est en bonne santé, relève l’étude. Son tissu épidermique a une résistance normale.