Maladie de Parkinson

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Maladie de Parkinson

Maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est une pathologie chronique neuro-dégénérative, qui affecte le système nerveux central et évolue lentement. Il s'ensuit une disparition prématurée progressive et irréversible des neurones de la substance noire. Cette maladie neurologique provoque des troubles principalement moteurs. Elle débute le plus souvent entre 45 et 70 ans. Environ 5 à 10 ans s'écoulent avant l'apparition des premières manifestations. 

La maladie de Parkinson est une maladie qui évolue insidieusement . Son évolution dépend beaucoup de la rapidité de la mise en oeuvre des traitements. Elle aboutit malheureusement peu à peu à une aggravation. 

Causes et facteurs de risque

La cause de la maladie de Parkinson est inconnue. De très rares cas sont héréditaires, et dans ce cas ce sont des maladies de Parkinson survenant chez des sujets très jeunes. De même aucun facteur de risque n'est connu avec certitude, notamment aucun facteur alimentaire ou infectieux n'a été reconnu.

Symptômes et Complications

Les principaux symptômes de la maladie de Parkinson sont :

  • un tremblement, un secouement ou des frissonnements;
  • la lenteur des mouvements;
  • la raideur des bras, des jambes et du tronc;
  • un trouble de l'équilibre susceptible de provoquer des chutes.

Le tremblement n'apparaît qu'au repos, et non quand la personne fait des mouvements délibérés. Il peut atteindre éventuellement les bras et les jambes. Environ 15 % des personnes atteintes de la maladie de Parkinson ne présentent pas de tremblement; elles constatent cependant que leurs membres ou d'autres parties du corps deviennent raides, voire rigides. La plupart des personnes, toutefois, manifestent à la fois des tremblements et de la rigidité. La rigidité s'aggrave à mesure que la maladie évolue, ce qui rend les mouvements difficiles.

Le ralentissement des mouvements constitue un autre symptôme de la maladie de Parkinson. Les personnes peuvent également constater une difficulté à initier les mouvements (par ex. commencer à marcher) et bougeront beaucoup plus lentement qu'à la normale. Lorsque les réflexes de l'équilibre sont perturbés, il devient difficile de tourner rapidement ou de négocier le passage étroit d'un coin ou d'une porte.

Parmi les autres symptômes fréquemment observés dans la maladie de Parkinson (même s'ils ne se manifestent pas tous en même temps), on retrouve :

  • une démarche anormale;
  • une diminution de l'amplitude des mouvements du bras;
  • une salivation excessive;
  • un état dépressif ou anxieux;
  • des pellicules ou la peau huileuse;
  • une absence d'expression faciale (hypomimie);
  • une déglutition et un battement des paupières moins fréquents;
  • une diminution du volume de la voix (hypophonie);
  • le pied légèrement traînant;
  • une petite écriture très serrée (micrographie);
  • le dos arrondi;
  • des troubles du sommeil;
  • de la constipation;
  • de la douleur;
  • une réduction de l'odorat;
  • un vague endolorissement musculaire;
  • de la fatigue.

La dépression est fréquente chez les personnes qui souffrent de la maladie de Parkinson. Les symptômes de psychose, comme les hallucinations visuelles ou auditives, peuvent se produire dans jusqu'à 50 % des cas. Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson courent aussi un risque plus élevé de démence, qui mène souvent à des troubles de la mémoire ou de la concentration rappelant ceux causés par la maladie d'Alzheimer.

Diagnostic

Le diagnostic d'une maladie de Parkinson n'est jamais évident et demande de l'expertise. Il a pour but d'écarter d'autres explications possibles aux symptômes constatés (par exemple, rhumatologiques) et de préciser s'il s'agit d'une maladie de Parkinson proprement dite ou d'un autresyndrome parkinsonien plus complexe (qui comporte les signes de la maladie mais d'autres signes en plus et une moins bonne réponse aux traitements). Le retard éventuel au diagnostic et à l'initiation du traitement ne change pas l'évolution ultérieure de la maladie.

Dans tous les cas, que le généraliste ait suspecté ou non le diagnostic, il est conseillé de  consulter un spécialiste en neurologie qui confirmera le diagnostic. Le diagnostic est un diagnostic essentiellement clinique, c'est-à-dire qu'il repose sur l'examen des symptômes présentés par le patient et la prise en compte de son état général. La biologie ne présente aucune anomalie de même que le sacnner ou l'IRM du cerveau. Dans certains cas, des techniques sophistiquées d'imagerie médicale peuvent aider à confirmer le diagnostic clinique.

Principes du diagnostic

Le premier critère est la présence de deux au moins des trois symptômes majeurs de la maladie : la lenteur dans les mouvements (bradykinésie), une rigidité (raideur) musculaire spécifique et le tremblement au repos (contrairement à une idée reçue, la moitié environ des parkinsoniens ne tremblent pas). L'akinésie  est le seul symptôme nécessaire pour le diagnostic; la présence de formes typiquement parkinsoniennes de l'akinésie, comme la micrographie ou la perte du ballant d'un bras aident considérablement le diagnostic. Le caractère unilatéral ou, tout au moins, fortement asymétrique des symptômes est aussi une condition.

Dans les cas moins évident, la présence d'autres troubles fréquemment constatés peut venir faciliter le diagnostic : fatigabilité, dépression, maladresse, expression faciale figée, troubles de la parole, etc. Vous retrouverez en bas de page les résultats d'une étude sur les signes de début de la maladie de Parkinson : comme vous pourrez le constater, ils sont extrêmement divers, ce qui explique cette phrase des médecins, "il y a autant de maladies de Parkinson qu'il y a de malades".

Distinguer la maladie de Parkinson des autres syndromes parkinsoniens

Ces principes de diagnostic permettent dans une très majorité de cas de se prononcer en faveur d'un syndrome parkinsonien plutôt qu'une maladie de Parkinson idiopathique. En revanche, notamment au début de la maladie, certains syndromes peuvent être difficiles à distinguer de la maladie de Parkinson. Il faut par exemple vérifier que le patient n'est pas en cours de traitement par un neuroleptique, ou d'autres substances pouvant induire un syndrome parkinsonien. Si ce n'est pas le cas, le neurologue a deux moyens à sa disposition :

  • Si les symptômes ne répondent pas favorablement au traitement dopaminergiques, c'est-à-dire si ceux-ci ne sont pas corrigés au moins en partie par les traitements généralement prescrits au début de la maladie de Parkinson, celle-ci peut être écartée du diagnostic. Inversement, une réponse favorable au traitement est une bonne confirmation du diagnostic.
  • La présence de certains signes peut orienter vers un autre syndrome parkinsonien. Il s'agit de chutes répétées intervenant précocement dans la maladie, d'une progression rapide de la maladie, d'une démence précoce, de formes atypiques de tremblement ou une paralysie du regard vers le bas.

Si un doute persiste chez le neurologue entre maladie de Parkinson et un autre syndrome parkinsonien, des études complémentaires sont possibles, par exemple par IRM (Imagerie par Résonance Magnétique).

Evaluer la gravité de la maladie

L'évaluation est objective et se fait au moyen d'échelles. L'outil global le plus utilisé et le mieux validé est l'UPDRS (en anglais, Unified Parkinson's Disease Rating Scale, Echelle d'évaluation unifiée de la maladie de Parkinson). Cette échelle est utile pour préciser l'évolution des signes moteurs mais n'est pas forcément utile dans le cadre d'un suivi de routine. Dans le cadre du bilan initial, cette échelle permet d'avoir une vision globale de l'état du malade. Elle comporte quatre sections :

  • état mental et comportemental
  • activités dans la vie quotidienne
  • examen moteur
  • réponse au traitement

Traitement

Il n'existe pas de traitement curatif de la maladie. Le traitement de la maladie de Parkinson a donc pour but de corriger les symptômes du patient, principalement les symptômes moteurs.
Les choix thérapeutiques sont essentiellement guidés par l'âge de début de la maladie de Parkinson et le degré de la gêne fonctionnelle.

Les traitements dopaminergiques : la L-Dopa

La L-Dopa est le traitement de référence. Elle est efficace à long terme sur la triade symptomatique
"tremblement - rigidité - ralentissement". De plus, le bon usage de la L-Dopa s'est accompagné d'une augmentation de l'espérance de vie d'au moins cinq ans pour les malades.
Cependant, des complications motrices, parfois sévères, à type de fluctuations motrices et de dyskinésies, apparaissent dans 86 % des cas après la période de "lune de miel". C'est la raison pour laquelle un consensus nouveau semble émerger : ne pas commencer d'emblée un traitement par la L-Dopa.

Les agonistes dopaminergiques

Ce sont : bromocriptine, lisuride, piribédil, ropinirole... Ils ont une efficacité habituellement moindre que celle de la L-Dopa mais ils entraînent moins d'effets moteurs indésirables.

Autres traitements symptomatiques

- l'amantadine
- les anticholinergiques
- les inhibiteurs de la Mono-Amine-Oxydase B (IMAO B)
- la sélégiline
- les inhibiteurs de la catéchol-O-Méthyl Transférase (ICOMT)

Source : Revue des Maladies de A à Z 

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